Février 2009 – Journal de l’Institut Curie n°77
C’est une maladie rare et pourtant le neuroblastome est situé au deuxième rang des tumeurs solides les plus fréquentes chez les enfants. Ce cancer, qui recouvre en réalité des maladies très différentes les unes des autres, fait l’objet de nombreuses recherches depuis une trentaine d’années. C’est ainsi qu’il est devenu en quelque sorte un « cas d’école » en cancérologie, illustrant tout l’intérêt d’une synergie soutenue entre chercheurs et médecins.
Un quart de ces jeunes patients atteints de neuroblastome (150 nouveaux cas par an en France) est pris en charge à l’Institut Curie, centre de référence internationale sur le sujet, tant en matière de traitements que de recherche. « Le service de pédiatrie de l’Institut Curie est né il y a une trentaine d’années avec à sa tête le Pr Zucker qui s’est intéressé au neuroblastome dès ses études de médecine. Grâce à sa ténacité, de nouveaux protocoles thérapeutiques ont vu le jour dans les années 1980. Il a su animer un collectif pluridisciplinaire qui a permis, en collaboration avec des équipes de recherche de l’Institut Curie, de faire évoluer le diagnostic du neuroblastome et la prise en charge des jeunes patients », résume le Dr Jean Michon qui dirige aujourd’hui le Département d’oncologie pédiatrique.
Pas une mais des maladies
Derrière ce terme de neuroblastome se cache une grande diversité de tumeurs. Certaines ( 30 %), qui surviennent chez des enfants de moins d’un an, peuvent se résorber sans aucun traitement. En revanche, dans d’autres cas (50 %), les enfants présentent déjà une dissémination de la maladie à différents organes (métastases), au moment du diagnostic. Leur prise en charge met alors en jeu tout l’arsenal de la cancérologie moderne.
Le neuroblastome se développe au détriment du système nerveux sympathique, celui qui contrôle la majorité des activités inconscientes de notre corps (battements du cœur ou digestion, par exemple). Les tumeurs apparaissent le long de la chaîne ganglionnaire (longeant la colonne vertébrale, dans l’abdomen et plus rarement dans le thorax, le cou ou le pelvis) et dans les glandes surrénales (au-dessus des reins).
À chaque zone correspondent des manifestations différentes. En général, les formes localisées (non métastatiques) sont découvertes de manière fortuite en raison d’une masse abdominale éventuellement accompagnée de douleurs. Parfois la compression de la moelle épinière peut aussi entraîner des troubles neurologiques comme la paralysie d’un membre ou des troubles urinaires. Les formes disséminées, présentant des tumeurs secondaires, sont quant à elles découvertes à cause des symptômes dus à ces métastases (mauvais état de santé général, douleurs osseuses, apparition d’hématomes…)
