Dossier sur les ostéosarcomes paru dans Recherche & Santé n°152 – La revue de la Fondation pour la Recherche Médicale – automne 2017 /
Les cancers primitifs de l’os sont des maladies rares : ils ne représentent que 0,5 à 1 % des nouveaux cancers chaque année, toutes localisations confondues. Dans la moitié des cas, il s’agit d’ostéosarcomes, qui touchent le plus souvent les moins de 20 ans. Les métastases osseuses, elles, sont beaucoup plus fréquentes, en particulier chez l’adulte : ce sont des tumeurs secondaires issues d’un cancer qui a « pris naissance » dans la plupart des cas dans un organe. Le point sur ces tumeurs osseuses et les recherches en cours.
Extrait :
Les sarcomes, dont font partie les ostéosarcomes, sont des maladies rares.
VRAI
Les sarcomes sont des tumeurs qui se développent dans des tissus conjonctifs comme l’os mais aussi le muscle, le tissu adipeux… Cela forme un ensemble très complexe et hétérogène de cancers. Si 4 000 personnes environ sont touchées chaque année, il existe plus de 50 types différents de sarcomes, selon le tissu touché, et plus de 150 sous-types selon les caractéristiques moléculaires de la tumeur. De sorte que chaque sarcome est une maladie rare.
On connaît toujours l’origine d’une métastase osseuse.
FAUX
Il arrive que l’on découvre une tumeur osseuse qui soit clairement identifiée comme une métastase, grâce à l’analyse anatomo-pathologique de ses cellules. Et pour autant, les données d’imagerie médicale (scanner, IRM) ne permettent pas de localiser le cancer qui en est à l’origine. En effet, les métastases osseuses se développent en général plusieurs années après la tumeur primitive. Et celle-ci peut avoir été prise en charge et soignée, ou bien même plus rarement avoir disparu sans qu’on la découvre, grâce à l’efficacité du système immunitaire.
Les ostéosarcomes touchent surtout des enfants.
VRAI
On estime que 60 % des tumeurs primitives de l’os surviennent chez des enfants âgés de 10 à 20 ans, avec un pic d’incidence pour l’ostéosarcome qui se situe vers 18 ans. Les jeunes garçons sont plus touchés que les filles. C’est pourquoi les spécialistes considèrent que ces cancers sont surtout liés aux pics de croissance, plus importants et plus rapides chez les garçons. Un deuxième pic d’ostéosarcome survient après 60 ans, ce qui implique d’autres mécanismes, notamment une pathologie préexistante comme la maladie de Paget.
Toutes les tumeurs osseuses sont malignes (cancéreuses).
FAUX
Avant 40 ans, la très grande majorité (90 %) des tumeurs osseuses diagnostiquées sont bénignes : elles ne mettent pas en jeu le pronostic vital et ne se propagent pas dans d’autres parties du corps. Il existe une très grande variété de tumeurs bénignes, mais le plus souvent il s’agit d’un ostéochondrome : c’est une excroissance cartilagineuse qui se développe en général à l’extrémité d’un os long, au niveau de la plaque de croissance, préférentiellement entre 10 et 20 ans. S’il y a une gêne fonctionnelle, on procède à une exérèse chirurgicale.
Les enfants ne peuvent pas participer aux essais cliniques.
FAUX
Au contraire, c’est grâce aux essais cliniques que des progrès énormes ont été faits récemment en matière de prise en charge des ostéosarcomes chez l’enfant. Ces essais sont très encadrés. Par ailleurs, en France beaucoup d’essais portant sur les ostéosarcomes sont ouverts à des malades dès l’âge de 11-13 ans, et sans limite d’âge ensuite. De plus en plus d’essais intègrent en effet adultes et enfants car cela permet d’avoir un nombre de patients plus important et donc des résultats plus fiables.