Tumeurs d’Ewing : le “modèle Curie”

Décembre 2007 – Journal de l’Institut Curie hors-série n°7

C’est grâce à une étroite collaboration entre médecins et chercheurs que l’Institut Curie occupe aujourd’hui une place mondialement reconnue dans la prise en charge des jeunes patients atteints d’une tumeur d’Ewing. La réflexion commune des pédiatres et oncologues avec l’équipe de recherche « Génétique et biologie des tumeurs pédiatriques » a en effet permis d’améliorer considérablement le diagnostic ainsi que le traitement de ce cancer.

 

C’est une histoire qui a plus de 30 ans. Dans les années soixante-dix déjà, les services de pédiatrie et de médecine oncologiques de l’hôpital de l’Institut Curie étaient reconnus pour leur compétence dans la prise en charge des enfants atteints d’une tumeur d’Ewing. À l’époque, on ne savait pourtant que très peu de choses de cette maladie qui s’attaque aux os des enfants et des adolescents. C’était sans compter le travail formidable mené par des hommes dont fait partie les Dr Olivier Delattre et Jean Michon, et leurs équipes.

En étudiant des tumeurs prélevées chez des patients traités à Curie, l’équipe d’Alain Aurias découvre en 1984 l’altération génétique à l’origine des tumeurs d’Ewing. Il s’agit d’une translocation, c’est-à-dire la migration d’un fragment de chromosome qui vient fusionner avec un autre chromosome. Neuf ans plus tard, c’est Olivier Delattre et son équipe d’alors à l’Inserm qui caractérisent cette anomalie chromosomique. La même année, en 1993, le département de transfert de l’Institut Curie, véritable passerelle entre la recherche et la médecine, invite le Dr Delattre à développer des outils de diagnostic clinique à partir de ses premiers résultats sur les translocations.

À l’origine de la maladie

 

Pour comprendre l’histoire même de la maladie, les chercheurs décident alors de s’intéresser à la protéine qui n’existe que lorsque cette erreur génétique se produit. Ou plutôt, ils observent le comportement d’autres gènes d’intérêt lorsque cette « protéine pathologique » n’existe pas. C’est ainsi qu’en 2004, Olivier Delattre et son équipe de l’Institut Curie identifient 86 gènes dont l’expression est modifiée en l’absence de cette protéine anormale. Un gène retient particulièrement leur attention : il s’agit d’IGFBP-3, qui ne s’exprime quasiment pas dans les cellules tumorales mais dont l’expression est rétablie en l’absence de la protéine pathologique.

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Le Journal de l'Institut Curie - Hors-série n°7 - Décembre 20

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